Introducción. Es indispensable comprender el significado de la terminología que usan los médicos. Una cita con tu neumólogo será mas productiva si entiendes lo que el te dice, de cómo cooperar con el en tus cuidados, por eso encontraras en este espacio dos terminologías,
Este documento fue elaborado por la AFEFPI (España) organización dedicada a difundir entre familiarizas y enfermos de F.P.
Glosario,
BIOPSIA: es un procedimiento diagnóstico que consiste en la extracción de una muestra de tejido obtenida por medio de métodos cruentos para examinarla al microscopio. Esta muestra se envía al laboratorio, donde se corta en secciones y se trata con un tinte para que las células se puedan reconocer más fácilmente. Un patólogo, examina la muestra en el microscopio. Un diagnóstico obtenido por biopsia, suele ser un diagnóstico de certeza.
BRONCOSCOPIA: (o fibroscopia de bronquios) se realiza con ayuda de un tubo flexible, que se introduce por la nariz del paciente. Este examen se realiza bajo anestesia local, pero si se soporta mal se puede pedir anestesia general ligera (neuroleptoanalgesia).
CROMOSOMA: La información genética de los seres vivos se agrupa en diversos “trozos”. Cada uno de esos trozos se llama cromosoma. En las células eucariotas (las que tienen núcleo) los cromosomas van en parejas: de dos en dos. Por eso siempre hay un número par de cromosomas. En el ser humano, por ejemplo, hay 23 pares: 46 cromosomas.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO: Es el diagnóstico de una lesión en un tejido realizada desde el punto de vista anatomopatológico y la hace un especialista en el tema. En este caso el anátomopatólogo informa de las características de la lesión que estudia son concordantes con padecer FPI. Una misma lesión puede ser común a distintas enfermedades.
DISNEA: “Sensación de respiración dificultosa”. Necesidad de realizar un esfuerzo para respirar.
ESPIROMETRÍA: método para medir el volumen de aire durante la respiración o el consumo de oxígeno en un intervalo de tiempo determinado.
FIBROSIS: Aumento circunscrito o difuso del tejido conjuntivo fibroso (tejido de cicatrización) de un órgano o de un tejido.
FIBROSIS PULMONAR: proceso patológico del pulmón en el que existe una sustitución más o menos extensa de tejido pulmonar por tejido conjuntivo fibroso.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: Fibrosis pulmonar cuya causa no es conocida actualmente.
GEN: Unidad física y funcional que ocupa una posición específica en el genoma. Es considerado como la unidad de almacenamiento de información y unidad de herencia al transmitir esa información a la descendencia.
GENOMA: Todo el ADN de un organismo, incluidos sus genes, unos 30.000 en el caso de los humanos.
HEMOPTISIS: Emisión de sangre por la boca a consecuencia de las lesiones en las vías respiratorias bajas (bronquios, alvéolos…). La causa más frecuente de la hemoptisis es la tuberculosis, pero también se puede dar en muchos otros procesos pulmonares entre ellos en la FPI.
Imagen radiológica en “vidrio deslustrado” o “cristal esmerilado”: imagen radiológica de aspecto borrosa (como un cristal translúcido) poco clara de la zona explorada. Tienen significados diferentes según en qué enfermedad se presenten. En la FPI suponen una fase activa de la enfermedad (inflamación).
PULMÓN EN “PANAL DE ABEJA”: destrucción y fibrosis del parénquima pulmonar con formación de espacios quísticos, que representa una pérdida completa de la arquitectura acinar y bronquiolar, y supone la fase final de la fibrosis pulmonar. Su aspecto recuerda a las celdillas de un panal de abejas.
LAVADO BRONCO ALVEOLAR: L.B.A. consiste en inyectar una cantidad baja de suero fisiológico en el pulmón. A continuación el aparato (broncoscopio) aspira este líquido que será analizado en el laboratorio.
NECROPSIA: Examen de cadáveres, examen post-mortem.
POLIMORFISMOS: Secuencia de DNA que presenta dos ó más variantes en la población.
PRUEBA DE DIFUSIÓN (DLCO): Muchas enfermedades respiratorias no se manifiestan por cambios en la radiografía de tórax o por alteraciones en la espirometría o la curva flujo volumen. Su principal característica es la alteración en el paso de oxígeno a la sangre por compromiso en la membrana que separa los alvéolos, que tienen el oxígeno del aire, de los capilares por donde pasan los glóbulos rojos para recogerlo y transportarlo hacia todo el organismo. Esta alteración se conoce como alteración en la difusión y se detecta mediante la Prueba de Difusión de CO (DLCO).
El principio de la Prueba de Difusión (DLCO) se basa en la medición de la cantidad de monóxido de carbono (CO) que queda en los pulmones, sin pasar a la sangre, después de administrar una cantidad conocida de ese gas. Cuando hay problemas de difusión, el análisis del gas expirado muestra que muy poco de él ha difundido a la sangre.
Ejemplos de situaciones clínicas en las que puede haber alteraciones de la difusión incluyen enfermedades restrictivas tales como fibrosis pulmonar y enfermedades del colágeno.
Secuenciar:
1. tr. Ordenar sucesivamente una serie de cosas que guardan entre sí cierta relación:
En este caso, se trata de ordenar de forma consecutiva las bases púricas y pirimídicas que constituyen una porción del DNA del genoma humano, generalmente un gen o un fragmento de un gen.
TCAR: Tomografía Computada de Alta Resolución. Es una prueba radiológica específica que permite ver si existe Fibrosis y la extensión que tiene.
La TAC es la reconstrucción por medio de un ordenador de un plano tomográfico de un objeto. La tomografía se obtiene mediante el movimiento combinado del tubo de rayos X hacia un lado mientras la placa radiográfica se mueve hacia el contrario, por lo que una superficie plana de la anatomía humana es perfectamente visible, y las áreas por encima y por debajo quedan borradas
Para redondear la información te anexo otra hecha por USA
GLOSARIO
Este glosario es útil para usted de como a aprender más acerca de IPF.
Alvéolos, como son:*
Sacos de aire muy pequeños que se encuentran en los pulmones.
alveolo cicatrizandose
AMBRISENTAN (Leitaris)
un antagonista de los receptores de la endotelina (ERA) fabricado por Gilead Sciences, y actualmente aprobados por la FDA para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), una complicación muy frecuente para los pacientes con FPI, como la enfermedad progresa. Actualmente en fase III de ensayos clínicos como tratamiento potencial para la fibrosis pulmonar (enero de 2009)
AGENTES ANTIFIBRÓTICOS / ANTIFIBROGÉNICOS
Medicamentos experimentales utilizados para inhibir el proceso de cicatrización asociada con FPI.
ANTIOXIDANTES
Medicamentos experimentales que pueden prevenir o revertir el daño del tejido pulmonar causada por la IPF.
Azatioprina. (Desde hace varios años la he tomado.)*
Un medicamento comúnmente recetado para los pacientes con FPI que puede suprimir la actividad del sistema inmune y reducir la inflamación.
BOSENTAN (Tracleer)
un antagonista de los receptores de la endotelina (ERA), fabricado por Actelion, Ltd., y actualmente aprobados por la FDA para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), y actualmente en la Fase III de ensayos clínicos como tratamiento potencial para la fibrosis pulmonar (enero de 2009)
LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA)
Una técnica de diagnóstico en el cual el líquido se inculca a los pulmones y se retira para su análisis.
Una acumulación de tejido en la punta de los dedos (o, a veces los dedos del pie). Parranda es un signo de FPI avanzada.
COLÁGENO
Proteínas que se encuentran en los tendones, los huesos y tejido conectivo. El tejido cicatricial en los pulmones de pacientes con IPF también contiene*
La tomografía computarizada (escáner CT o CAT) o de alta resolución de tomografía computarizada (TCAR)
Un tipo de rayos X para el cual se utiliza una computadora para construir una imagen tridimensional a partir de una serie de imágenes transversales. El procedimiento genera varias imágenes de sus pulmones en capas (cortes) de la parte superior (en los hombros) hacia abajo (justo por encima de la cintura). Esta prueba requiere que usted se acuesta en una mesa mientras se tomen las imágenes, manteniendo la respiración y dejar que se fuera con las instrucciones.
LOS CORTICOSTEROIDES. (tomo 10 mgs desde hace varios años)*
Los medicamentos utilizados para suprimir la actividad del sistema inmune y reducir la inflamación. Los corticoides más comúnmente prescrito es la prednisona.
CICLOFOSFAMIDA
Un medicamento comúnmente recetado para los pacientes con FPI que puede suprimir la actividad del sistema inmune y reducir la inflamación.
CITOQUINAS
Moléculas producidas por el sistema inmune. Un desequilibrio de las citocinas puede ser la causa de la FPI.
DLCO
Representa la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (CO), la prueba utilizada para determinar este parámetro. DLCO es la medida en que el oxígeno pasa de los sacos de aire de los pulmones a la sangre.
DISNEA (el cuerpo tiende a evitar el ejercicio. No lo permitas, forzalo a moverte. Yo nado varias veces a la semana. Me canso, luego descanso y le sigo. La inactividad nos perjudica)*
Respirar falta de aliento o dificultad, por lo general asociados con el esfuerzo físico.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia, distribución y control de una enfermedad en una población.
ETIOLOGÍA
La causa (s) de una enfermedad.
FAMILIAR (en mi familia ha sucedido. Mi padre y 2 de mis hermanos la hemos compartido. Se estima que en 25 % la comparten)*
Que tiende a ocurrir en más miembros de una familia de lo que cabría esperar por azar.
FIBROSIS*
Una cicatrización anormal de tejido corporal.
LA CAPACIDAD VITAL FORZADA (FVC)
el volumen máximo de aire que una persona puede exhalar después de una inhalación máxima. También puede ser el volumen máximo de aire que una persona puede inhalar después de una espiración máxima. La capacidad vital de una persona puede medirse mediante un espirómetro, que puede ser un espirómetro mojado o regular. En combinación con otras medidas fisiológicas, la capacidad vital puede ayudar a hacer un diagnóstico de enfermedad pulmonar subyacente.
VOLUMEN ESPIRATORIO FORZADO (FEV O FEV 1)
El volumen de aire que puede ser forzado a salir de tomar una respiración profunda, una medida importante de la función pulmonar. El volumen espiratorio forzado en el primer segundo es el FEV1.
HISTOPATOLOGÍA*
Cambios en los tejidos (por ejemplo, la cicatrización de los pulmones) que acompañan a una enfermedad y son reconocidos por el examen microscópico.
HIPOXIA
Una deficiencia de oxígeno en la sangre
HIPERTENSIÓN
La presión arterial alta.
HIPOXEMIA
La falta de oxígeno en la sangre.
Hipoxia
La falta de oxígeno en los tejidos del cuerpo.
IDIOPÁTICA
Que surgen de forma espontánea o de una causa oscura o desconocida.
LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (IPF)
Una enfermedad caracterizada por cicatrización progresiva (fibrosis) y el deterioro de los pulmones.
EL INTERFERÓN GAMMA-1B
A citoquinas reguladoras que tiene efectos antifibróticos y antifibrogénicos y puede regular los macrófagos, fibroblastos, y la función de los mastocitos, inhiben una variedad de citocinas derivadas de neutrófilos, y modificar el equilibrio de las células Th1 y Th2 en el pulmón.
LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (ILD)
Un término general para los aproximadamente 200 trastornos que se caracterizan por la inflamación y cicatrices (fibrosis) de intersticio de los pulmones. IPF es un ejemplo de una enfermedad pulmonar intersticial.
INTERSTICIO
Las capas de tejido entre los pulmones “sacos de aire (alvéolos) y vasos sanguíneos.
LA BIOPSIA PULMONAR
Un procedimiento en el cual se obtiene una muestra de tejido a través de un tubo flexible o por medio de una pequeña incisión quirúrgica entre las costillas.
DE TRASPLANTE DE PULMÓN
La sustitución de un pulmón o pulmones de donantes de órganos
LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES
Medicamentos experimentales para el tratamiento de IPF. Se puede inhibir “malas” citoquinas.
PATOGENESIA
El modo de origen o el desarrollo de una enfermedad.
PATOLOGÍA
Las anomalías que caracterizan una enfermedad en particular.
ENSAYO DE FASE I
La primera fase de las pruebas de drogas en los seres humanos. Por lo general, con 20 a 100 individuos y se centra en la seguridad.
Ensayo de Fase II
La segunda fase de las pruebas de drogas en los seres humanos. Se trata de varios cientos de pacientes, tiene una duración de hasta dos años, y se centra en la seguridad y eficacia.
Ensayo de fase III
La tercera fase de las pruebas de drogas en los seres humanos. Se trata de varios cientos a varios miles de pacientes, a menudo dura varios años, y se centra en la seguridad, la dosis y la eficacia.
PIRFENIDONA
Un fármaco de molécula pequeña activo por vía oral fabricado por InterMune, Inc., que inhibe la síntesis de colágeno, regula hacia abajo profibróticos citoquinas, TNF-alfa inhibe la síntesis y disminuye la proliferación de fibroblastos. Recientemente concluyó la Fase III de ensayo clínico y está siendo revisado por la FDA durante el año 2009 (enero, 2009)*
(no ha sido aprobada hasta este momento, julio del 2011)
PREDNISONA
La terapia más comúnmente prescritos para la FPI. La prednisona es un corticosteroide que puede suprimir la actividad del sistema inmune y reducir la inflamación.
PRONÓSTICO(mi diagnostico data desde hace 10 años y estoy “estable”)
La perspectiva para la supervivencia y la recuperación de una enfermedad.
PULMONAR
Que tienen que ver con los pulmones.
LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)
es una mayor presión en las arterias pulmonares. Estas arterias llevan la sangre desde el corazón hasta los pulmones para recoger a los síntomas de las causas oxygen.PH como dificultad para respirar durante la actividad habitual (por ejemplo, subir dos tramos de escaleras), cansancio, dolor en el pecho, y un ritmo cardíaco acelerado. A medida que empeora la enfermedad, sus síntomas pueden limitar toda actividad física.
LA EMBOLIA PULMONAR
Un coágulo de sangre en los pulmones.
LA FIBROSIS PULMONAR
Engrosamiento y la cicatrización de los pulmones, específicamente el intersticio pulmonar.
LA HIPERTENSIÓN PULMONAR
La presión arterial alta en los pulmones.
SILDENEFIL (VIAGRA)
un vasodilatador fabricado por Pfizer, Inc., que está actualmente aprobado por la FDA para el tratamiento de la disfunción eréctil, y está siendo investigado como un posible tratamiento para la fibrosis pulmonar por varios centros médicos de ensayos clínicos independientes (enero de 2009)
ESPIRÓMETRO*
un instrumento para medir el volumen de aire que entra y sale de los pulmones. Se utiliza como una prueba preliminar para la detección precoz de trastornos pulmonares
TREPOSTINIL (REMODULIN)
un vasodilatador fabricado por United Therapeutics, que se administra mediante una bomba IV. Actualmente aprobados por la FDA para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), y actualmente se encuentra en la fase I de ensayos clínicos como tratamiento potencial para la fibrosis pulmonar (enero de 2009)
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL (UIP)
Una condición indicada por cambios específicos en el tejido pulmonar. Encontrar UIP en una biopsia de pulmón apunta fuertemente a un diagnóstico de la FPI (aunque otros criterios deben ser requisitos).*
ACB COALITION FOR PULMONARY FIBROSIS
10866 W. Washington Blvd. # 343 • Culver City, CA 90232
(888) 222-8541 • info@coalitionforpf.org Todas las marcas registradas y el comercio
Coalición para la fibrosis pulmonar
POSDATA
Vivir con un vacio informativo cuando tenemos dentro de nuestros pulmones a ese “huésped incomodo “ es entrar en negro pozo de la angustia, la depresión y el miedo.
Cuando se tiene la oportunidad de estar enterado las preceptivas cambian. Si bien la FP no va a desaparecer por decreto y va a ser una “compañera indeseable” podemos negociar con ella un convenio apropiado, (yo me cuido y tu me dejas vivir)
Como soy un optimista irredento confió que se encuentre entre las centenares de laboratorios farmacéuticos uno o varias moléculas de investigación y que las apruebe la FDA*
Tengo aun mucha comida y bebida para compartir con mi familia
Alberto Cordova Cayeros
cordovaboss@yahoo.com.mx
LIDERA LA LUCHA CONTRA FP –
10 AÑOS DE PROGRESO
2011 marca el 10 º aniversario de la Coalition for Pulmonary Fibrosis (CPF) – fundada en 2001 para proporcionar información, apoyo, promoción y esperanza a las decenas de miles de pacientes con PF. Hasta que la ACB se estableció que no había recursos para los pacientes o las familias que enfrentan PF, y poco o ningún interés del gobierno o del público en o conciencia de la gravedad de la enfermedad teniendo tantas vidas como el cáncer de mama. El CPF de inmediato se dispuso a llenar ese vacío en los servicios y poco después de su fundación, también comenzó a apoyar directamente la investigación de la enfermedad. Una impresionante serie de asociaciones en todo el país, de instituciones poderosas, como la American Thoracic Society para toda la fibrosis pulmonar importante (PF) centros de investigación y tratamiento, se ha incrementado dramáticamente llegar a la ACB y el impacto.*
Con la ayuda de los miles de personas que se han convertido en miembros de la organización, el esfuerzo nacional de la ACB ha dado voz a las decenas de miles de pacientes que han perdido a PF, y aquellos que se preocupan por ellos. La ACB ha estado ahí para guiar a los pacientes y familias que tratan de navegar por el PF retos muy difíciles, el apoyo a los necesitados en cada paso del camino. La organización ha trabajado para aumentar los fondos restringidos para apoyar directamente la investigación que se ve como de vanguardia e innovadora en el campo.
En los últimos años, la ACB ha traído la exposición nacional de la enfermedad a través de la cobertura de prensa, ha ayudado a poner en marcha más de 50 grupos de apoyo en todo el país, y se ha asociado con el Congreso para generar la solicitud de financiamiento por primera vez la asignación de fondos de pensiones. La cobertura de la prensa nacional recientemente generado es ayudar a romper el secretismo en torno PF. Entendimiento de que la conciencia atención razas y apoyo, el CPF prevé que un mayor énfasis en la toma PF una enfermedad ampliamente conocida conducirá a una mayor atención y financiación para la búsqueda de tratamientos y una cura.
El objetivo de la ACB es prestar servicios a la comunidad PF, siempre y cuando se necesitan. Este aniversario estará marcado por los esfuerzos de la conciencia expandida y la reintroducción de un proyecto de ley prevé la asignación de la investigación en el Congreso. El trabajo de acumular nuevos fondos para apoyar la investigación es siempre un objetivo primordial .*
Con más de $ 1 millón en becas de investigación financiado por donaciones de la organización han sido alentadores los nuevos científicos para ver los caminos que pueden conducir a tratamientos. De un pequeño número de proyectos de investigación centrados en PF en 2001, el incremento ha sido espectacular, y ahora bajo investigación son muchos de los nuevos enfoques terapéuticos potenciales.
ACB Puntos de Progreso:
Más de 1 millón de dólares otorgados en subvenciones para la investigación PF
Más de 50 grupos de apoyo en todo el país
El grupo de apoyo en Español te informa sin fines de lucro. cordovaboss@yahoo.com.mx
Boletín integral y el sitio web para proporcionar información sobre los ensayos de medicamentos, eventos, noticias de investigación, las cuestiones de promoción, apoyo y recursos cuestiones fundamentales sobre PF.
Servicio gratuito de soporte, información y referencia de forma gratuita a todas y todos aquellos que buscan ayuda
Colaboración con el Congreso para introducir la primera ley que afectan directamente PF
Medidas para proteger los derechos de los pacientes PF “ha ayudado a ganar batallas importantes como el acceso a Medicare discapacidad independientemente de la edad
La participación activa de la American Thoracic Society, la principal organización pulmonar principal
Actividades de sensibilización que se han traducido en la televisión nacional y la cobertura de radio
Mantener el ámbito nacional y el impacto de nuestro trabajo sin dejar de ser personal al servicio de cada paciente o cuidador en la necesidad de
Ayudar a los investigadores en la construcción de cohortes de pacientes a someterse a pruebas de drogas con el fin de ayudar a salvar vidas en el futuro
Activamente alianzas con muchos grupos de trabajo nacionales para incrementar la atención a la investigación de enfermedades raras
El apoyo y la gestión de múltiples eventos anuales a nivel nacional para recaudar fondos y concienciar a la causa
* Algunas líneas de investigación clave para la fibrosis pulmonar como de marzo de 2011
Factores de crecimiento:
Los anticuerpos monoclonales para inhibir “malas” citoquinas (factores de crecimiento de proteínas, como el TGF-beta, TNF-alfa, o CTGF, que activan la inflamación)
Regulación de factores de crecimiento del epitelio, como factor de crecimiento de queratinocitos (KGF)
Inhibidores de la proteína quinasa
La supresión de la respuesta inmune al colágeno V (a de colágeno fibrilar)
El bloqueo de los niveles de ácido lisofosfatídico y el fomento de la acción de la esfingosina 1-fosfato (S1P), que parece impedir que las células inflamatorias de entrar en el pulmón
El bloqueo de la interleucina 13, una posible causa de las cicatrices
Agentes antifibróticos o antifibrogénicos (como pirfenidona, PRM-151, el interferón y ciertos medicamentos para la presión sanguínea, descenso) para suprimir el proceso de cicatrización
Combinaciones de fármacos:
Métodos combinados, tales como NAC, prednisona y azatioprina frente a sólo NAC. NAC es un antioxidante, un agente citotóxico azatioprina y prednisona es ant-inflamatorias.
El uso de inhibidores de la prostaglandina E2 y la metilación del ADN para detener la expresión de genes desregulados
Genética:
Estudio en curso de la sangre y los biomarcadores genéticos
El uso de inhibidores de la prostaglandina E2 y la metilación del ADN para detener la expresión de genes desregulados
Orientación moléculas reguladoras ausente en PF que puede impedir la expresión de genes asociados PF (Piper)
Orientación del proceso de cambio de las células epiteliales en miofibroblastos, posiblemente, un mecanismo que contribuye a la acumulación anormal de tejido cicatricial en los pulmones.
Otros:
Anti-hipertensión pulmonar medicamentos
Antioxidantes (como la N-acetilcisteína) para evitar daños en el tejido pulmonar
Los antagonistas de los receptores de endotelina (como Bosentan o LETAIRIS) – terminado el estudio
Si eres un paciente o un cuidador de alguien con Fibrosis Pulmonar, saber que son exactamente esos términos médicos te permitirán tener charlas con tu neumólogo mas positivas
E
Alberto Cordova Cayeros
cordovaboss@yahoo.com.mx
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